Тромбоцитопеническая пурпура — что это. Причины. Симптомы. Лечение

Частые кровотечения и подкожные кровоизлияния могут быть симптомом тромбоцитопенической пурпуры. Это заболевание, при котором иммунитет разрушает собственные кровяные пластинки — тромбоциты.

Маленькие клетки, размер которых до 3-х микрон, отвечают за быструю ликвидацию кровопотерь, образование тромбов и заживление ран. Их цитолемма содержит много рецепторов, которыми они воспринимают команды специальных белков и других веществ, стимулирующих их к изменению внешней формы и склеиванию между собой, прикреплению к поврежденным участкам сосудов или, наоборот, к рассредоточению.

Когда пластинок достаточно (от 150х10⁹ в каждом литре), то уже в первые секунды после повреждения артерии или вены они приступают к работе. В мелких сосудах ранение купируется в течение 2-3 минут. Если количество форменных элементов ниже нормы, то появляются капиллярные кровотечения во внутренние органы или дерму.

Причины возникновения первичной тромбоцитопении и тромбоцитопенической пурпуры

Выделяют несколько разновидностей заболевания, отличающихся причинами появления:

• Аутоиммунный вид (тромбоцитопеническая пурпура иммунная) 45% от общего числа – возникает по неясным причинам. Защитная система организма начинает вырабатывать антитела к здоровым кровяным элементам. Иммуноглобулины могут нападать только на тромбоциты или также на их «родительские» клетки в костном мозге.
• Гептеновый (40%) – проявляется на фоне заражения вирусами, бактериями, после прививок, приема кроверазжижающих лекарств, соединений салициловой кислоты, антимикробных препаратов, гликозидов, барбитуратов. Патогенные частицы оседают на поверхности тромбоцитов и меняют их. Антигены перестают распознавать такие клетки и уничтожают их.
• Изоиммунный (15% случаев) – развивается при попадании в организм чужой крови: во время переливания или в процессе кровообращения между плодом и матерью. Здесь имеет место несовместимость белковых и углеводных молекул на цитолемме тромбоцитов у разных людей. Поэтому лимфоциты воспринимают элементы как чужие.

В норме пластинки живут до десяти дней. В результате патологических изменений в ходе болезни Верльгофа цитогенез сокращается до часов или пары суток.

Симптомы заболевания

Тромбоцитопеническая пурпура — это доброкачественная болезнь. Известна человечеству давно. Первые случаи описаны еще в пятисотых годах до нашей эры. Встречается не часто, примерно 10-13 случаев на сто тысяч населения, преимущественно у женского пола. Основными симптомами, указывающими на ТП, являются:

• Появление геморрагий. Они могут быть точечными, более крупными или похожими на настоящие кровоподтеки. Если они покрывают только дерму, то говорят о сухом типе недуга, если появляются и на слизистых, то о влажном. Увеличение количества точек обнаруживается к утру.
• Частые гематомы. Появляются в местах ударов и мелких травм, даже если воздействие повреждающих факторов было незначительным.
• Кровоизлияния в глаза, мозг, внутренние органы.
• Крупные и мелкие кровотечения: кишечные, десенные, носовые. Эритроциты могут обнаруживаться в моче и стуле.

Часто определяется увеличение селезенки, анемия и снижение уровня серотонина. Иногда появление ИТП предшествует развитию красной волчанки.

Для постинфекционной и изоиммунной формы характерно острое течение, которое длится не больше полугода. Иммунный вариант чаще становится хроническим из-за повреждения производящих тромбоциты структур. Его течение волнообразное и активизация сменяется ремиссией. Каждый раз этот вид геморрагического диатеза проходит через три стадии:

1. Кризис с появлением петехий и кровоподтеков.
2. Клиническое улучшение, когда внешние проявления исчезают, но тромбоцитопения еще выявляется.
3. Полная ремиссия.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Выявить болезнь Верльгофа можно при обычном анализе крови. Характерно понижение количества тромбоцитов иногда даже до 0,02х10⁹ в каждом миллилитре. Для уточнения диагноза проводят ряд дополнительных исследований:

• Проверяют скорость свертывания, прокалывая палец скарификатором. Если даже спустя четыре минуты не образуется сгусток, недуг подтверждается.
• Делают коагулограмму с проверкой времени свертывания образца.
• Проверяют наличие антитромбоцитарных антител, выводящих из строя клетки.
• Для определения вида болезни осуществляют пункцию костного мозга, где выявляют, повреждены ли мегакариоциты, производящие молодые пластинки.

Также проводят специфические пробы, при которых намеренно наносят незначительные повреждения (удары молоточком, перетягивание руки резиновым жгутом, щипание). Появление кровоизлияний в течение суток после процедуры говорит о положительном результате.

Тромбоцитопеническая пурпура: лечение у взрослых и детей

Лечение начинают при показателях 30х10⁹/л и ниже. Оно включает:

• Рекомбинантный человеческий тромбопоэтин (Эмаплаг).
• Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов и аналоги тромбопоэтина человека.
• Кортикостероиды, уменьшающие количество циркулирующих лимфоцитов, продуцирующих антитела.
• Цитостатики, снижающие активность иммунитета.
• Препараты, блокирующие распознавание антигенов иммунными клетками (Фостаматиниб, Ритуксимаб).

При больших кровопотерях переливают плазму или эритроцитарную массу. В крайнем случае, после перенесенных тяжелых геморрагий, например, инсульта, удаляют селезенку.

Исход болезни благоприятный — выздоровление у взрослых и детей 75% и 90% соответственно.