Тромбоцитопенічна пурпура – що це. Причини. Симптоми. Лікування

Часті кровотечі і підшкірні крововиливи можуть бути симптомом тромбоцитопенічної пурпури. Це захворювання, при якому імунітет руйнує власні кров’яні платівки – тромбоцити.

Маленькі клітини, розмір яких до 3-х мікрон, відповідають за швидку ліквідацію крововтрат, утворення тромбів і загоєння ран. Їх цитолема містить багато рецепторів, якими вони сприймають команди спеціальних білків і інших речовин, що стимулюють їх до зміни зовнішньої форми і склеювання між собою, прикріплення до ушкоджених ділянок судин або, навпаки, до розосередження.

Коли платівок досить (від 150х10⁹ в кожному літрі), то вже в перші секунди після ушкодження артерії або вени вони приступають до роботи. У дрібних судинах поранення затуляється протягом 2-3 хвилин. Якщо кількість формених елементів нижче норми, то з’являються капілярні кровотечі у внутрішні органи або дерму.

Причини виникнення первинної тромбоцитопенії і тромбоцитопенічної пурпури

Виділяють кілька різновидів захворювання, що відрізняються причинами появи:

• Аутоімунний вид (тромбоцитопенічна пурпура імунна) 45% від загальної кількості – виникає з незрозумілих причин. Захисна система організму починає виробляти антитіла до здорових кров’яних елементів. Імуноглобуліни можуть нападати тільки на тромбоцити або також на їх «батьківські» клітини в кістковому мозку.
• Гептеновий (40%) – проявляється на тлі зараження вірусами, бактеріями, після щеплень, прийому кроворозріджуючих ліків, похідних саліцилової кислоти, антимікробних препаратів, глікозидів, барбітуратів. Патогенні частинки осідають на поверхні тромбоцитів і змінюють їх. Антигени перестають розпізнавати такі клітини і знищують.
• Ізоімунний (15% випадків) – розвивається в наслідок надходження до організму чужої крові: під час переливання або в процесі кровообігу між плодом та матір’ю. Тут має місце несумісність білкових і вуглеводних молекул на цитолемі тромбоцитів у різних людей. Тому лімфоцити сприймають елементи як чужі.

У нормі платівки живуть до десяти днів. В результаті патологічних змін в ході хвороби Верльгофа цитогенез скорочується до годин або декількох днів.

Симптоми захворювання

Тромбоцитопенічна пурпура – це доброякісна хвороба. Відома людству давно. Перші випадки описані ще в п’ятисотих роках до нашої ери. Зустрічається не часто, приблизно 10-13 випадків на сто тисяч населення. Переважно у жіночої статі. Основними симптомами, що вказують на ТП, є:

• Поява геморагій. Вони можуть бути точковими, більш крупнішими або схожими на справжні синці. Якщо вони покривають тільки дерму, то говорять про сухий тип недуги, якщо з’являються і на слизових, то про вологий. Збільшення кількості цяток виявляється ближче до ранку.
• Часті гематоми. З’являються в місцях ударів і незначних травм, навіть якщо вплив ушкоджуючих факторів був незначним.
• Крововилив в очі, мозок, внутрішні органи.
• Великі й малі кровотечі: кишкові, ясенні, носові. Еритроцити можуть виявлятися в сечі і калі.

Часто визначається збільшення селезінки, анемія і зниження рівня серотоніну. Іноді поява ІТП передує розвитку червоного вовчака.

Для постінфекційної та ізоімунної форми характерний гострий перебіг, який триває не більше півроку. Імунний варіант частіше стає хронічним через пошкодження виробляючих тромбоцити структур. Його перебіг хвилеподібний і активізація змінюється ремісією. Щоразу цей вид геморагічного діатезу проходить через три стадії:

1. Криза з появою петехій і синців.
2. Клінічне поліпшення, коли зовнішні прояви зникають, але тромбоцитопенія ще виявляється.
3. Повна ремісія.

Діагностика тромбоцитопенічної пурпури

Виявити хворобу Верльгофа можна при звичайному аналізі крові. Характерно зниження кількості тромбоцитів іноді навіть до 0,02х10⁹ в кожному мілілітрі. Для уточнення діагнозу проводять ряд додаткових досліджень:

• Перевіряють швидкість згортання, проколюючи палець скарифікатором. Якщо навіть через чотири хвилини не утворюється згусток, недуга підтверджується.
• Роблять коагулограму з перевіркою часу згортання зразка.
• Перевіряють наявність антитромбоцитарних антитіл, які виводять з ладу клітини.
• Для визначення виду хвороби здійснюють пункцію кісткового мозку, де виявляють, чи пошкоджені мегакаріоцити, що виробляють молоді платівки.

Також проводять специфічні проби, при яких навмисно завдають незначні пошкодження (удари молоточком, перетягування руки гумовим джгутом, щипання). Поява крововиливів протягом доби після процедури говорить про позитивний результат.

Тромбоцитопенічна пурпура: лікування у дорослих і дітей

Лікування починають при показниках 30х10⁹/л і нижче. Воно включає:

• Рекомбінантний людський тромбопоетин (Емаплаг).
• Агоністи тромбопоетинових рецепторів и аналоги тромбопоетину людини.
• Кортикостероїди, що зменшують кількість циркулюючих лімфоцитів, які продукують антитіла.
• Цитостатики, що знижують активність імунітету.
• Препарати, що блокують розпізнавання антигенів імунними клітинами (Фостаматініб, Ритуксимаб).

При великих крововтратах переливають плазму або еритроцитарну масу. В крайньому випадку, після перенесених важких геморагій, наприклад, інсульту, видаляють селезінку.

Прогноз хвороби сприятливий – одужання у дорослих і дітей 75% і 90% відповідно.