Про тромбоцитопенію

Тромбоцитопенії – це група захворювань і синдромів, об’єднаних спільною ознакою: наявністю геморагічного синдрому, що розвивається в результаті зниження числа кров’яних пластинок у периферичній крові до менш 150*10⁹/л.

Основна небезпека, пов’язана з тромбоцитопенією, полягає у підвищеному ризику розвитку масивних кровотеч і крововиливів у життєво важливі органи. На тлі кровотечі посилюється інтоксикація і панцитопенія, прогноз для пацієнта різко погіршується. Діагностування тромбоцитопенії вимагає корекції доз променевої та хіміотерапії, а в деяких випадках призводить до їх скасування, що впливає на загальне і безрецидивне виживання пацієнтів з онкологічними захворюваннями (MojibadeN. Hassanetal., 2015).

Тромбоцит під електронним мікроскопом: в центрі між еритроцитом і лімфоцитом.

У пацієнтів з рівнем тромбоцитів <100*10⁹/л
– проведення променевої та хіміотерапії може погіршити тромбоцитопенію і, як наслідок, збільшити ризик кровотеч.
Рівень тромбоцитів > 50*10⁹/л
– зазвичай достатній для гемостазу,навіть при виконанні порожнинних хірургічних втручань і не вимагає проведення гемотрансфузій.
Рівень тромбоцитів <50*10⁹/л
– хірургічні втручання у онкологічних хворих часто ускладнюються кровотечею, тому рекомендована терапія, спрямована на досягнення більш безпечних рівнів тромбоцитів.
Рівень тромбоцитів 20-50*10⁹/л
– рішення приймається в залежності від ситуації (ризик профузної кровотечі та ін.).
Переливання донорських тромбоцитів необхідне при рівні тромбоцитів ≤20*10⁹/л з проявами геморагічного синдрому (петехії, геморагії на шкірі та слизових,носові кровотечі).
Рівень тромбоцитів <10*10⁹/л
– вимагає обов’язкового переливання тромбоконцентрату незалежно від клінічної картини, що є екстреною мірою і дозволяє підтримати функції гемостазу і тим самим зберегти життя пацієнта (D.J. Kuter, 2015).

Детально про тромбоцити

Кількість тромбоцитів в нормі становить від 150 до 400*10⁹/л. Це найбільш дрібні елементи крові, розмір яких – 3,0-0,5 мікрона. У тромбоцита немає ядра, але є велика кількість гранул різної будови, які називаються грануломерами. Всі негранулярні компоненти цитоплазми відносяться до гіаломер.

Плазмолема тромбоцитів містить численні рецептори, що опосередковують дію речовин, які активують і пригнічують функції тромбоцитів, що зумовлюють їх адгезію до ендотелію судин і агрегацію один з одним. Це в свою чергу забезпечує зупинку кровотеч.

Тромбоцити утворюються при фрагментації цитоплазми мегакаріоцитів – величезних поліплоїдних кістковомозкових клітин, що утворюються за допомогою ендомітозу. При цьому відбувається 3-5 циклів подвоєння хромосом без поділу цитоплазми.

Після виходу з кісткового мозку приблизно третина тромбоцитів секвестрирується в селезінці, а решта дві третини циркулюють у крові 7-10 діб. При зменшенні кількості тромбоцитів число, розмір і плоїдність мегакаріоцитів зростає, що сприяє активізації утворення тромбоцитів. Цей процес регулюється тромбопоетином (ТПО), рецептор якого кодується протоонкогеном MPL.

Дія тромбопоетину й утворення тромбоцитів

Тромбопоетин – головний фізіологічний регулятор утворення тромбоцитів, експресується переважно в печінці, нирках і в меншій мірі – в стромі кісткового мозку. Діє як потужний стимулятор на всіх стадіях росту і розвитку мегакаріоцитів, а також стимулює проліферацію попередників мегакариоцитів і стовбурових кровотворних клітин. Таким чином, тромбопоетин служить основним регуляторним фактором підтримки безпечного рівня тромбоцитів в організмі.

Функція тромбоцитів

Основні функції тромбоцита – забезпечення содиннотромбоцитарного гемостазу (формування тромбоцитарного агрегату при пошкодженні судини), живлення ендотелію кровоносних судин, загоєння і регенерація пошкоджених тканин.

ПРИЧИНИ ТРОМБОЦИТОПЕНІЙ

Залежно від причин виникнення тромбоцитопенії поділяються на пов’язані з:

• недостатнім утворенням тромбоцитів у кістковому мозку внаслідок спадкових захворювань (апластична анемія Фанконі) або набутої патології (апластична анемія, метастази, лейкоз, хіміо- та променева терапія, вірусні інфекції);
• зменшенням кількості тромбоцитів (променева і хіміотерапія, захворювання нирок, прийом ті азидних діуретиків);
• підвищеним руйнуванням кров’яних пластинок – імунні (утворення аутоантитіл, медикаментозний генез, ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура) і неімунні (інфекції, гемолітико-уремічний синдром, ДВС-синдром);
• порушенням розподілу пулів тромбоцитів з надмірним їх накопиченням в селезінці (виражена спленомегалія при інфекційних, мієло- і лімфопроліферативних захворюваннях, амілоїдозі);
• прискореним використанням (гіперкоагуляція, застосування гепарину, крововтрата, посттрансфузійні ускладнення, при використанні штучної нирки або апарату штучного кровообігу).